Fabrazyme
agalzidaza beta
UPUTSTVO ZA LEK
Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.
Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.
Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste znake bolesti kao i Vi.
Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4.
Šta je lek Fabrazyme i čemu je namenjen
Šta treba da znate pre nego što primite lek Fabrazyme
Kako se primenjuje lek Fabrazyme
Moguća neželjena dejstva
Kako čuvati lek Fabrazyme
Sadržaj pakovanja i ostale informacije
Lek Fabrazyme sadrži aktivnu supstancu agalzidaza beta koja se koristi kao terapija zamene enzima kod Fabrijeve bolesti, gde nema aktivnosti enzima α-galaktozidaze ili je nivo aktivnosti niži od uobičajenog. Ako patite od Fabrijeve bolesti, masna supstanca, zvana globotrijaosilceramid (GL-3), se ne eliminiše iz ćelija organizma i počinje da se nagomilava u zidovima krvnih sudova organa.
Indikacija za upotrebu leka Fabrazyme je dugoročna terapija zamene enzima kod pacijenata sa potvrđenom dijagnozom Fabrijeve bolesti.
Lek Fabrazyme je indikovan kod odraslih, dece uzrasta od 8 godina, adolescenata i starijih.
– Ukoliko ste alergični (preosetljivi) na agalzidazu beta ili na bilo koju od pomoćnih supstanci leka (navedenih u delu 6).
Razgovarajte sa svojim lekarom ili farmaceutom pre nego što primenite lek Fabrazyme.
Ako ste na terapiji lekom Fabrazyme mogu se pojaviti reakcije koje su u vezi sa davanjem infuzije. Reakcije koje su u vezi sa davanjem infuzije predstavljaju bilo koje neželjene reakcije koje se ispolje tokom davanja infuzije ili do kraja onog dana kada ste primili infuziju (videti odeljak 4). U slučaju da iskusite navedene reakcije morate odmah da obavestite Vašeg lekara. Možda će biti potrebno da Vam se da dodatni lek kako bi se predupredile ove reakcije.
Nisu sprovedene kliničke studije kod dece uzrasta od 0 do 4 godine. Rizici i koristi upotrebe leka Fabrazyme kod dece uzrasta od 5 do 7 godina nisu utvrđeni, pa se zbog toga ne mogu preporučiti doze za ovaj uzrast.
Obavestite Vašeg lekara ili farmaceuta ukoliko uzimate, donedavno ste uzimali ili ćete možda uzimati bilo koje druge lekove.
Obavestite Vašeg lekara ukoliko koristite bilo koji lek koji sadrži hlorohin, amjodaron, benokvin ili gentamicin. Postoji teoretski rizik da on smanjenje aktivnosti agalzidaze beta.
Ukoliko ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, obratite se Vašem lekaru ili farmaceutu za savet pre nego što uzmete ovaj lek.
Upotreba leka Fabrazyme tokom trudnoće se ne preporučuje. Ne postoji iskustvo u vezi sa korišćenjem leka Fabrazyme kod trudnica. Lek Fabrazyme se može naći u majčinom mleku. Korišćenje leka Fabrazyme se ne preporučuje tokom dojenja. Nisu sprovedene studije kojima bi se procenilo dejstvo leka Fabrazyme na plodnost.
Nemojte upravljati motornim vozilima niti rukovati mašinama ukoliko osetite omaglicu, pospanost, vrtoglavicu ili nesvesticu tokom ili ubrzo nakon primene leka Fabrazyme (videti odeljak 4). Prvo porazgovarajte sa Vašim lekarom.
Lek Fabrazyme se daje intravenskom infuzijom kap po kap direktno u venu. Dostupan je u obliku praška koji treba pre upotrebe rastvoriti u sterilnoj vodi (videti informacije za zdravstvene radnike na kraju ovog uputstva).
Uvek uzimajte ovaj lek tačno onako kako Vam je to objasnio Vaš lekar ili farmaceut. Ukoliko niste sigurni proverite sa Vašim lekarom ili farmaceutom.
Lek Fabrazyme se upotrebljava isključivo pod nadzorom lekara specijaliste koji ima iskustva i znanje u lečenju Fabrijeve bolesti. Vaš lekar Vas može posavetovati da se lečite kod kuće, pod uslovom da ispunjavate određene kriterijume. Obratite se Vašem lekaru ukoliko želite da se lečite kod kuće.
Preporučena doza leka Fabrazyme za odrasle je 1 mg/kg telesne mase, jednom na svake 2 nedelje. Nije potrebno podešavati doze kod pacijenata koji imaju oboljenje bubrega.
Preporučena doza leka Fabrazyme za decu od 8 do 16 godina je 1 mg/kg telesne mase, jednom na svake 2 nedelje. Nije potrebno podešavati doze kod pacijenata koji imaju oboljenje bubrega.
Obavestite Vašeg lekara u slučaju da ste propustili da primite infuziju leka Fabrazyme. Ukoliko imate bilo kakvih pitanja u vezi sa primenom ovog leka pitajte svog lekara.
Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih pacijenata koji uzimaju ovaj lek.
U kliničkim studijama, neželjena dejstva su uglavnom zabeležena za vreme ili malo posle primene leka ("reakcije povezane sa infuzijom"). Teške, po život opasne alergijske reakcije ("anafilaktoidne reakcije") su prijavljene kod nekoliko pacijenata. U slučaju da iskusite bilo koje ozbiljno neželjeno dejstvo, odmah obavestite Vašeg lekara o tome.
Veoma česta neželjena dejstva (mogu da se jave kod više od 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek) uključuju drhtavicu, groznicu, osećaj hladnoće, mučninu, povraćanje, glavobolju i pojačan osećaj dodira (žmarci i trnjenje). Vaš lekar će odlučiti da li da smanji brzinu davanja infuzije ili da vam da dodatne lekove kako bi sprečio pojavu ovakvih reakcija.
Lista ostalih neželjenih dejstava:
Česta (mogu da se jave kod najviše 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek):
bol u grudima
otežano disanje
bledilo
svrab
pojačano lučenje suza
zamor
zujanje u ušima
zapušen nos
proliv
crvenilo
bol u mišićima
povećan krvni pritisak
iznenadno oticanje lica ili grla
otoci u udovima
vrtoglavica
tegobe u želucu
grčevi mišića
pospanost
pojačani rad srca
bol u stomaku
bol u leđima
osip
usporen rad srca
mrzovolja
kašalj
stomačne tegobe
oticanje u licu
bol u zglobovima
snižen krvni pritisak
tegobe u grudima
otoci u licu
pogoršano, otežano disanje
zategnutost mišića
slabost
crvenilo praćeno osećajem vrućine
bol
stezanje u grlu
vrtoglavica
palpitacije
smanjen osećaj bola
osećaj pečenja
zviždanje u grudima
koprivnjača
bol u udovima
zapaljenje sluzokože nosa ili ždrela
talasi vrućine
osećanje vrućine
·povišena telesna temperatura
smanjenje osećaja u ustima
mišično-skeletna ukočenost
Povremena (mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji uzimaju lek):
·
drhtavica
·crvenilo očiju
·bol u ušima
·bol u grlu
·ubrzano disanje
·osip sa svrabom
·osećaj vrućine i hladnoće
·otežano gutanje
·bol na mestu uboda radi davanja infuzije
reakcije na mestu uboda
svrab očiju
oticanje ušiju
bronhospazam
curenje nosa
gorušica
nelagodni osećaj na koži
mišićno-skeletni bol
zapaljenje sinusa
bolest nalik na grip
nelagodnost
usporen rad srca zbog poremećene sprovodljivosti
pojačan osećaj bola
·kongestija gornjih disajnih puteva
·crveni osip
·(šareno-modra) diskoloracija (promena boje) kože
hladni udovi
zgrušavanje krvi na mestu uboda
·diskoloracija (promena boje) kože
·otoci
Nepoznata učestalost (ne može se proceniti na osnovu dostupnih podataka): niže vrednosti kiseonika u krvi
ozbiljna zapaljenja krvnih sudova
Kod nekih pacijenata kod kojih je terapija započeta u preporučenim dozama pa su im kasnije doze snižene za duži vremenski period, češće su prijavljivani pojedini simptomi Fabrijeve bolesti.
Prijavljivanje neželjenih reakcija
Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara ili farmaceuta. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju na neželjene reakcije možete da prijavite Agenciji za lekove i medicinska sredstva Srbije (ALIMS):
Agencija za lekove i medicinska sredstva Srbije Nacionalni centar za farmakovigilancu
Vojvode Stepe 458, 11221 Beograd Republika Srbija
e-mail: nezeljene.reakcije@alims.gov.rs
Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.
Ne smete koristiti lek Fabrazyme posle isteka roka upotrebe naznačenog na spoljašnjem i unutrašnjem pakovanju nakon „Važi do“. Datum isteka roka upotrebe se odnosi na poslednji dan navedenog meseca.
Uslovi čuvanja neotvorene bočice
Čuvati u frižideru (na temperaturi od 2°C do 8°C).
Uslovi čuvanja rekonstituisanog i razblaženog leka
Rekonstituisani rastvor se ne sme čuvati i treba ga odmah pravilno razblažiti. Razblaženi rastvor se može čuvati do 24 sata na temperaturi od 2°C do 8°C.
Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.
Aktivna supstanca je agalzidaza beta. Jedna bočica sadrži 35 mg agalzidaze beta.
Pomoćne supstance su manitol; natrijum-dihidrogen fosfat, monohidrat; dinatrijum- hidrogenfosfat, heptahidrat; azot.
Lek Fabrazyme je beli do skoro beli prašak. Posle rekonstitucije je bistra, bezbojna tečnost bez prisutnih stranih čestica. Rekonstituisani rastvor mora dalje da se razblažuje.
Unutrašnje pakovanje leka Fabrazyme, jačine 35 mg je providna staklena (staklo Tip I) bočica od 20 mL. Zatvarač se sastoji od silikonizovanog butil čepa i aluminijumske kapice sa lako skidajućim plastičnim poklopcem.
Spoljašnje pakovanje je složiva kartonska kutija u kojoj se nalazi jedna bočica i Uputstvo za lek.
SANOFI-AVENTIS D.O.O. BEOGRAD,
Španskih boraca 3/VI, Beograd - Novi Beograd
GENZYME LIMITED, 37 Hollands Road, Haverhill, Velika Britanija
GENZYME IRELAND LIMITED, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irska
Napomena: Štampano Uputstvo za lek u konkretnom pakovanju leka mora jasno da označi onog proizvođača koji je odgovoran za puštanje u promet upravo te serije leka, tj. da navede samo tog proizvođača, a ostale da izostavi.
Jun, 2020.
Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno lek se može izdavati i uz Rp, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poleđini Rp.
Prašak za koncentrat za rastvor za infuziju mora da se rekonstituiše sa vodom za injekcije, razblaži sa 0,9%
rastvorom natrijum hlorida za intravensku primenu i zatim primeni intravenskom infuzijom.
Sa mikrobiološke tačke gledišta, lek treba primeniti odmah. Ako se ne primeni odmah, vreme i uslovi čuvanja su odgovornost korisnika. Rekonstituisani rastvor ne može da se čuva i mora odmah da se razblaži; samo razblaženi rastvor može da se čuva do 24 sata na temperaturi od 2°C do 8°C.
Primenite aseptični postupak
Na osnovu telesne mase svakog pacijenta pojedinačno odredite broj bočica koje treba rekonstituisati i izvadite ih iz frižidera da se ugreju na sobnu temperaturu (otprilike 30 minuta). Jedna bočica leka
Fabrazyme namenjena je isključivo za jednokratnu upotrebu.
Jednu bočicu leka Fabrazyme od 35 mg rekonstituišite sa 7,2 mL vode za injekcije. Izbegavajte naglo izlivanje vode za injekcije na prašak i izbegavajte stvaranje pene. To se postiže laganim ulivanjem vode za injekcije kap po kap niz unutrašnju stranu bočice, a ne direktno na liofilizirani kolač. Bočicu lagano njišite i nagnite. Bočicu nemojte okretati, vrteti ni tresti.
Rekonstituisani rastvor je bistar, bezbojan rastvor koji sadrži 5 mg agalzidaze beta po mL. pH vrednost rekonstituisanog rastvora je otprilike 7,0. Pre daljeg razblaživanja vizuelno pregledajte rekonstituisani rastvor u svakoj bočici, da li sadrži čestice i da li je došlo do promene boje. Ne smete upotrebiti rastvor u kom ima stranih čestica ili ako je promenio boju.
Nakon rekonstitucije preporučuje se da se odmah razblaži sadržaj bočica kako bi se stvaranje čestica
proteina s vremenom svelo na najmanju moguću meru.
Neiskorišćeni lek ili otpadni materijal potrebno je ukloniti u skladu sa nacionalnim propisima.
Pre dodavanja rekonstituisane zapremine leka Fabrazyme potrebne za dozu pacijenta preporučuje se da se iz infuzijske kesice ukloni ista zapremina 0,9% rastvora natrijum hlorida za intravensku primenu.
Uklonite vazduh iz infuzijske kesice da bi kontakt između vazduha i tečnosti bio što manji.
Polako izvucite 7,0 mL (što odgovara 35 mg) rekonstituisanog rastvora iz svake bočice do ukupne zapremine potrebne za dozu pacijenta. Nemojte koristiti filter igle i izbegavajte stvaranje pene.
Zatim polako ubrizgajte rekonstituisani rastvor direktno u 0,9% rastvor natrijum hlorida za intravensku primenu (ne u prostor ispunjen vazduhom) do konačne koncentracije između 0,05 mg/mL i 0,7 mg/mL. Odredite ukupnu zapreminu 0,9% rastvora natrijum hlorida za infuziju (između 50 i 500 mL) na osnovu pojedinačne doze. Za doze manje od 35 mg uzmite najmanje 50 mL, za doze od 35 do 70 mg najmanje 100 mL, za doze od 70 do 100 mg najmanje 250 mL, a za doze iznad 100 mg uzmite isključivo 500 mL. Lagano okrenite ili protrljajte infuzijsku kesicu kako biste promešali razrblaženi rastvor. Nemojte da tresete ni da preterano protresate infuzijsku kesicu.
Da bi se uklonile čestice proteina preporučuje se primena razblaženog rastvora putem „in-line” filtera male sposobnosti vezivanja proteina sa porama veličine 0,2 mikrometra. To neće dovesti do smanjenja aktivnosti agalzidaze beta. Kako bi se pojava reakcija povezanih sa infuzijom svela na najmanju moguću meru, početna brzina infuzije ne sme biti veća od 0,25 mg/min (15 mg/sat). Kada se utvrdi da pacijent dobro podnosi infuziju, njena brzina se može u sledećim infuzijama postepeno povećavati.